заболевание бас и его лечение

Боковой амиотрофический склероз (БАС) дегенеративное заболевание нервной системы, при котором происходит селективное поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Характеризуется нарастающей мышечной слабостью с развитием смешанных парезов и параличей, бульбарно-псевдобульбарных нарушений (затруднение при глотании, артикуляции, изменение голоса, гнусавость, снижение подвижности языка); постепенно присоединяется дыхательная недостаточность.Впервые БАС описан известным французским неврологом и психиатром Жаном Шарко более 140 лет назад; но причины и механизмы развития заболевания неизвестны по сей день.Распространенность в мире составляет 5 7 случаев на 100 000 населения, из них лишь до 10% приходится на наследственные формы.Первый удар по рукамФакторы риска БАС возраст старше 50 лет, мужской пол, наследственная предрасположенность, проживание в сельской местности, курение.Клиническая картина. Предвестниками могут быть болезненные мышечные спазмы (крампи). Симптоматика развивается асимметрично, чаще первыми в патологический процесс вовлекаются руки. Начальные проявления в кистях. Пальцы становятся неловкими, быстро утомляются при выполнении тонких движений, особенно в холодное время года. Позже кисти худеют, первый межпальцевый промежуток западает, сглаживаются и уплощаются тенар и гипотенар возвышенности на ладони возле большого пальца и мизинца. Возникают фасцикуляции (мышечные подергивания). Формируются смешанные парезы.Реже заболевание начинается со слабости в ногах, развития нижнего вялого парапареза (восходящее течение).В зависимости от первичного уровня поражения цереброспинальной оси выделяют следующие формы:Первично-генерализованная (диффузная). Редкая (у 3 9% пациентов), но наиболее злокачественная: сразу поражает одновременно мотонейроны цереброспинальной оси на нескольких уровнях. Характерна быстрая генерализация процесса и появление признаков дыхательной недостаточности. Формируется вялый асимметричный тетрапарез.Высокая. В клинике преобладает симптомокомплекс поражения центрального мотонейрона: спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром, рефлексы орального автоматизма, патологические стопные и кистевые явления.Шейно-грудная. Наиболее распространенная (32 44% случаев), чаще у мужчин. Вначале проявляется смешанный парез в руках, затем слабость в ногах и наконец спастический парапарез.При пояснично-крестцовой форме БАС слабеют мышцы ног, со временем в процесс вовлекаются верхние конечности.Бульбарная. Встречается преимущественно у женщин. Все начинается с нарушения речи, глотания, изменения звучности голоса, позже присоединяются слабость и атрофия конечностей.Ориентиры для диагностикиПоскольку нет специфического маркера для диагностики БАС, главное для врача клиническая картина заболевания, которая дополняется инструментально-лабораторными исследованиями.Наиболее важны нейрофизиологические. Они подтверждают дисфункции периферического мотонейрона (ПМН). Двигательные клетки, расположенные в передних рогах спинного мозга) в клинически заинтересованных и интактных областях, позволяют исключить другие патофизиологические процессы, приводящие к поражению ПМН (миелопатия, спинальная амиотрофия, компрессионные спинальные синдромы, воспалительные заболевания спинного мозга), патологии периферической нервной системы и нервно-мышечным заболеваниям.Для верификации изменений в ПМН проводится игольчатая электронейромиография (ЭНМГ) на 3 уровнях (голова или шея, рука, нога).В дифференциальной диагностике используются соматосенсорные вызванные потенциалы. Они выявляют сенсорные нарушения, наличие которых ставит диагноз «БАС» под сомнение и требует исключить другую патологию (шейную миелопатию, воспалительное поражение спинного мозга т. д.).Важную роль играют нейровизуализационные методы, помогающие определять признаки гиперинтенсивности пирамидных трактов ГМ (валлеровская дегенерация).Пациентам с подозрением на БАС нужно проводить МРТ хотя бы 2 отделов (на уровне, пораженном в начале заболевания, и наиболее близком к нему). Это позволяет исключить очаговые изменения головного и спинного мозга, которые могут проявляться сходными симптомами.Лечение симптоматическоеПроблема в том, что 80% мотонейронов, иннервирующих мышечные волокна, погибают до клинических проявлений болезни. Сегодня в мире нет эффективных способов лечения данной патологии. В выборочных исследованиях относительную эффективность показал рилутек (рилузол). Но он продлевает выживаемость больных лишь на 2 3 месяца, к тому же не зарегистрирован в Беларуси.В нашей стране основная терапия для пациентов с БАС симптоматическая. Она направлена на уменьшение выраженности отдельных симптомов, про-дление жизни. Наблюдать таких страдальцев надо не реже 1 раза в 3 4 месяца. Обязателен мониторинг веса, индекса массы тела и проведение исследований жизненной емкости легких (ЖЕЛ). Это помогает своевременно откорректировать питание, физическую активность, уход за больным, планировать гастростомию при бульбарных признаках и прогрессирующей потере веса.Двигательные нарушения у пациентов с БАС требуют ортопедических методов коррекции (специальная обувь при парезах мышц стоп или же мягкий головодержатель при парезах разгибателей шеи). Чтобы облегчить ходьбу, используют ходунки, трости, а при утрате этой функции инвалидные коляски.Болезненные судороги в мышцах и фасцикуляции уменьшают препараты магния

Мишень нейроны мозга

Расскажите подробнее об этом недуге. Есть ли риск получить его «по наследству»? Как лечить болезнь и предотвратить ее грозное осложнение дыхательную недостаточность? Нина И., Минск.

У отца боковой амиотрофический склероз. Болезнь прогрессирует, появилась слабость в руках, изменился голос (стал гнусавым)...

Авторы Юлия Рушкевич, ученый секретарь РНПЦ неврологии и нейрохирургии, кандидат мед. наук

Тайный гнусавый БАСБоковой амиотрофический склероз - как с ним жить?

Боковой амиотрофический склероз - как с ним жить? / ВСЕобуч | Медицинский вестник. Все о медицине Беларуси. | Медицинский вестник